Anstieg Lebensalter bei FA

Der Kampf gegen die lebensbedrohlichen Auswirkungen der Fanconi-Anämie hat seit Entstehen der ersten FA-Selbsthilfeorganisationen vor 25 Jahren vor allem in den USA und Europa eine ganze Reihe wichtiger Teilerfolge erzielt. Besonders durch die Verbesserung der medizinischen Kenntnisse über die chirurgische Versorgung schwerer angeborener Fehlbildungen, die Akutbehandlung mit Bluttransfusionen, die medikamentöse Therapie mit Androgenen, die Knochenmarktransplantation (KMT) sowie die Leukämie- und Krebsvorsorge bei Fanconi-Anämie ist die durchschnittliche Überlebensrate von FA-Patienten eindeutig messbar angestiegen.

Besonders die Einführung des von FA-Patienten vor KMT’s erheblich besser vertragenen Chemotherapiemittels Fludarabin, über das Prof. Shimon Slavin aus Israel erstmals 1997 berichtete, hat zu einem erfreulichen Durchbruch geführt. In dem Internationalen Fanconi-Anemia Directory des Fanconi Anemia Research Fund der USA (FARF) lag 2001 das Durchschnittsalter aller zu diesem Zeitpunkt aufgeführten 309 lebenden FA-Patienten bei 14,4 Jahren (19,4% zwischen 20 und 45 Jahren). In der Ausgabe 2012 war es bei den 477 enthaltenen lebenden FA-Patienten immerhin auf 16,7 Jahre angestiegen (35,9% zwischen 20 und 55 Jahren). Detailliertere Informationen, auch über den Einfluss verbesserter Transplantationsergebnisse auf den Anstieg des Lebensalters von FA-Patienten, geben die nachfolgenden Diagramme wieder.

Einschränkend muss allerdings erwähnt werden, dass sich nicht alle den Selbsthilfegruppen bekannten FA-Patienten dazu bereit erklären, sich mit den wichtigsten Angaben zu Alter und Krankheitsverlauf in das Adressbuch eintragen zu lassen. Außerdem muss davon ausgegangen werden, dass sich nur ein Teil der Patienten überhaupt an eine Selbsthilfegruppe wendet. Die tatsächlichen Patientenzahlen werden trotz der großen Seltenheit der Krankheit weltweit um ein Vielfaches höher als die Zahlen sein, die die jährlich neu ausschließlich für betroffene Familien herausgegebenen FA-Adressbücher des FARF repräsentieren.

 

 

Diagramm 1

Von den 309 im Jahr 2001 im Directory des FARF aufgeführten lebenden FA-Patienten waren 80,6% im Alter zwischen 0 und 19 und nur 19,4% 20 Jahre und älter. Bei den 477 im Directory 2012 aufgelisteten lebenden Patienten war das Verhältnis auf 64,1% zu 35,9% angestiegen.

 

 

 

Diagramm 2

Von den 480 im Jahr 2001 im Directory des FARF aufgeführten FA-Patienten sind 152 vor 2001 gestorben. 82,8% der 152 waren jünger als 20. Von den 615 im Jahre 2012 enthaltenen FA-Patienten sind 138 nach 2001 gestorben, Mit 69,6 % ist der Prozentsatz der in dieser Zeit vor dem 20. Lebensjahr verstorbenen FA-Patienten um 13,2% zurückgegangen.

 

 

 

Diagramm 3

Von den 78 im Jahr 2001 im Directory des FARF aufgeführten lebenden FA-Patienten mit KMT hatten 70,5% ihre Transplantation bis zum 10. Lebensjahr bekommen. Auch bei den 231 im Jahr 2012 aufgelisteten FA-Patienten war bei 67,5% der Zeitpunkt der KMT zwischen 0 und 10 Jahren.

 

 

 

Diagramm 4

Während der Anteil der bereits transplantierten FA-Patienten bei den 2001 lebenden 308 Patienten noch bei 25,2% lag, hat er 10 Jahre später schon bei 48,4% gelegen. Belief sich 2001 der Anteil der lebenden FA-Patienten, bei denen die KMT 10 Jahre und länger zurücklag, nur auf 16,7%, war er im Directory 2012 schon auf 37,3% angestiegen.

Copyright © 2013 Deutsche Fanconi-Anämie-Hilfe e.V.

Stand: 23. März 2013

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