Sinkende Blutwerte und Blutungen

Eine allgegenwärtige Gefahr bei Fanconi-Anämie sind spontan auftretende Blutungen bei stark erniedrigten Thrombozytenwerten.

Innere Blutungen, insbesondere Hirnblutungen, stellen eine akut lebensbedrohliche Gefahr dar. Glücklicherweise treten sie in den meisten Fällen erst bei Thrombozytenwerten unter 10.000 /mm³ auf. Erfahrene Fanconi-Anämie-Ärzte achten darauf, dass FA-Patienten rechtzeitig Thrombozytentransfusionen bekommen, so dass das Risiko innerer Blutungen so gering wie möglich gehalten werden kann. Anzeichen für innere Blutungen kann ein über Stunden schlechter werdender Allgemeinzustand verbunden mit einem Absinken der Blutwerte sowie unklaren inneren Schmerzen sein. Eine eindeutige Abklärung durch erfahrene Ärzte im Krankenhaus muss in solchen Fällen sofort in die Wege geleitet werden!!!

Relativ gut zu beherrschen sind Nasen- und Zahnfleischblutungen, weil sie schnell erkannt werden und die Eltern selbst oder die Ärzte unmittelbar etwas dagegen unternehmen können. Bei Hämatomen (blauen Flecken) unter der Haut helfen kühlende Umschläge. Auch die rein pflanzliche blassgrüne „Blatt-Creme“ der Firma „Comfrey GmbH“ in 52224 Stolberg hat sich bei Fanconi-Anämie-Kindern bestens bewährt.

Sind die Blutwerte dauerhaft abgesunken, so muß bei Erreichen von bestimmten Grenzwerten „transfundiert“ werden. Damit ist, vereinfacht ausgedrückt, das Auffüllen der fehlenden Menge bestimmter Blutzellen mit entsprechenden Blutbestandteilen von Blutspendern gemeint.

Erythrozyten

In der Regel wird von den meisten behandelnden Ärzten z. B. eine Transfusion mit Erythrozyten (roten Blutkörperchen) erwogen, wenn der Hämoglobinwert (Hb) des Patienten unter einen Wert von etwa 8,0 g/dl abgesunken ist.

Thrombozyten

Eine Transfusion mit Thrombozytenkonzentrat wird zur Vermeidung eines erhöhten Blutungsrisikos bei Fanconi-Anämie-Patienten von den meisten behandelnden Ärzten (je nach spezifischer Vorerfahrungen bei den einzelnen Patienten) spätestens bei Werten unterhalb von etwa 15.000 bis 20.000 Tromboyten angeordnet.

Das zu transfundierende Konzentrat sollte zur Vermeidung einer Gefährdung des Empfängers nur von Blutspendern stammen, bei denen zuvor neben Hepatitis und HIV-Infektionen auch andere Viruserkrankungen (z. B. CMV) ausgeschlossen wurden. Im Hinblick auf eine vielleicht später notwendige Knochenmarktransplantation sollten die zu transfundierenden Präparate nach den neuesten Standards leukozytengefiltert und nach Möglichkeit bestrahlt sein.

Für weitere Auskünfte leiten wir gezielte Nachfragen gerne an erfahrene Fanconi-Anämie-Ärzte aus unserem Wissenschaftlichen Beirat weiter.